MAKALAH LABIOPALATOSCHISIS
BAB
I
PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Banyak
masalah yang dapat di alami selama proses kehamilan oleh ibu. Dan hal tersebut
dapat berpengaruh terhadap perkembangan janin. Salah satunya yaitu perkembangan
terhadap organ tubuh janin, diantaranya yaitu labioskiziz dan
labiopalatoskizis.
Labioskiziz
atau yang lebih dikenal dengan sebutan bibir sumbing, merupakan masalah yang di
alamai oleh sebagian kecil masyarakat. Setiap tahun, diperkirakan 700-10.000
bayi lahir dengan keadaan bibir sumbing..
Merupakan
deformitas (kelainan) daerah mulut berupa celah atau sumbing atau
pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian
kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
Namun
hal tersebut dapat di atasi dengan kecanggihan alat kedokteran. Bagi penderita
yang memiliki perekonomian di atas rata-rata, dapat dengan segera menjalani
tindakan operasi. Namun bagi penderita yang belum mampu untuk melakukan
tindakan operasi tidak perlu merasa khawatir, karena pemerintah sudah mulai
mengadakan bantuan operasi gratis bagi masyarakat yang kurang mampu.
B. Tujuan
Adapun
tujuan dari pembuatan makalah ini adalah:
- Agar mahasiswa dapat lebih memahami tentang labioskizis atau labiopalatoskizis
- Agar mahasiswa dapat mengetahui apa penyebab dari labioskizis atau labiopalatoskizis.
- Agar mahasiswa mengetahui bagaimana cara mengatasi masalah labioskizis atau labiopalatoskizis.
C. Rumusan masalah
Adapun
rumusan masalah dari makalah ini adalah:
·
Apa
yang dimaksud dengan labioskizis atau labiopalatoskizis?
·
Apa
Penyebab dari labioskizis atau labiopalatoskizis?
·
Bagaimana
cara mengatasi labioskizis atau labiopalatoskizis?
BAB
II
TINJAUAN
TEORI
Labioschisis/CB/Celah
Bibir/Cleft Lips adalah celah pada bibir atas, baik komplit, tidak komplit,
unilateral maupun bilateral dijumpai sejak lahir atau merupakan kelainan bawaan
yang terjadi pada bibir bagian atas, lokasinya tepat dibawah hidung. Kelainan
ini dapat berupa celah kecil pada bagian bibir yang berwarna sampai pada
pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.
Sedangkan
Labiopalatoschisis/CBL/Celah Bibir dan Langitan/Cleft Lips and Palate adalah
celah yang melibatkan bibir dan palatum, baik satu sisi maupun dua sisi. Bibir
sumbing (labioschizis) biasanya timbul sebagai cacat bawaan sejak lahir.
Kelainan ini terjadi akibat gangguan dalam proses penyatuan bibir atas pada
masa embrio awal. Bibir sumbing yang ringan hanya tampak sebagai celah kecil di
atas bibir atas dan tak terlihat jelas. Sumbing yang berat dapat terjadi
dikedua sisi bibir atas dan membentuk celah sampai ke lubang hidung dan
langit-langit (labiopalatoschizis). Keadaan ini jelas mengganggu proses
menghisap dan menelan, juga memudahkan terjadinya infeksi saluran pernapasan.
Karena itu, bibir sumbing berat perlu dioperasi untuk mengoreksi kelainan.
Di
Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara
Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat
tinggi bila dibanding kasus di internasional yang hanya satu sampai dua orang
per 1.000 penduduk. Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan
karena kawin dengan kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh.
Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan, berbahaya. Makanan yang
mengandung seng antara lain daging, sayur-sayuran, dan air. Soal kawin antar
kerabat atau saudara memang jadi pemicu munculnya penyakit generatif
(keturunan) yang sebelumnya resesif. Penelitian epidemiologi untuk pencegahan
terjadinya bibir sumbing masih sedikit namun teknik bedah untuk mengobatinya
banyak dilakukan.
BAB
III
PEMBAHASAN
A. Pengertian
Labioskizis/Labiopalatoskizis
yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta
langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan deformitas daerah
mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa
embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh
bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian
atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum
serta molle.
Suatu
klasifikasi berguna membagi struktur-struktur yang terkena menjadi palatum
primer dan palatum sekunder. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung,
alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incisivum.
Palatum
sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu
belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum
sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu
belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai
tulang dan jaringan otot palatum.
B. Etiologi
Penyebab
terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan
berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor
genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat
Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga
labioschisis akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan
dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara
kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan
narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama
kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak
dengan labioschisis. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya
bibir sumbing antara lain :
- Faktor genetik atau keturunan : dimana material genetik dalam khromosom yang mempengaruhi. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22 pasang khromosom non sex(kkhromosom 1 – 22) dan 1 pasang khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada perkembangan otak, jantung dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000 – 10000 bayi yang lahir.
- Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.
- Radiasi
- Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama
- Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia
- Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.
- Multifaktorial dan mutasi genetik
- Displasia ektodermal.
C. Patofisiologi
Cacat
terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya
mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses
nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau
penyatuan priminen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti
disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi
septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar
kehamilan ke 7 sampai 12 minggu.
D. Klasifikasi
Bibir
sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang terlibat
diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah
di langit (palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya:
terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis).
Bibir
sumbing dikatagorikan berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk. Tingkat
kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat.
Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
- Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
- Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
- Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
E. Tanda dan Gejala
Ada
beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
- Terjadi pemisahan langit – langitTerjadi pemisahan bibir
- Terjadi pemisahan bibir dan langit – langit.
- Berat badan tidak bertambah
- Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarny air susu dari hidung.
F. Diagnosis
Untuk
mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada
celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan
yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan
atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik, ibu hamil dapat
memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.
G. Komplikasi
Keadaan
kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya,
yaitu:
- Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperi dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.
- Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.
- Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.
- Masalah gigi. Pada celah bibir, gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.
H. Penatalaksanaan
Penanganan
untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah
bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi
oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk
melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu,
Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu
dan kadar leukosit minimal 10.000/ui. Ada tiga tahap penatalaksanaan
labioschisis yaitu :
1. Tahap
sebelum operasi
Pada
tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima
tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan
yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten
meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari
10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten
ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan
komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus
dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri
dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi
tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup,
jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum
dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak
untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.
Selain
itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non
alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat
proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio
pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi
tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika
hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap
direkatkan sampai waktu operasi tiba.
2. Tahap
sewaktu operasi
Tahapan
selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal
kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa
diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing
(labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa
bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari
usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau
dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.
Operasi
untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat
anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk
sekolah. Palatoplastydilakukan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak
mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara.
Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan
mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit dicapai. (19) Operasi
yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech
teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara
tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada
mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga
terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi
untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi
ahli ortodonsi.
3. Tahap
setelah operasi.
Tahap
selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari
tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani
akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir
sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau
dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang
datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat
operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak
tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa
huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak
bermanfaat.
I. Perawatan
1. Menyusu
ibu
Menyusu
adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing
tidak menghambat pengisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan
payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk
mengeluarkan susu dan memberikannya kepda bayi dengan menggunakan botol setelah
dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.
2.
Menggunakan alat khusus, seperti :
Dot
domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar) yaitu suatu dot yang
diberi pegangan yang menutupi sumbing udara bocor disekitar sumbing dan makanan
dimuntahkan melalui hidung, atau hanya dot biasa dengan lubang besar.
Dapat
juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan cara memeras botol, maka
susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
Ortodonsi,
yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar
memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum
dapat dilakukan tindakan bedah definitif.
Posisi
mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang
lidah bayi, kemudian bayi ditepuk-tepuk pada punggungnya berkali-kali secara
lembut untuk mengeluarkan udara/bayi disendawakan, dikarenakan bayi dengan
sumbing pada bibirnya cenderung untuk menelan banyak udara. Periksalah bagian
bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah
lubang hidung, hal ini suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi
menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk
memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.
J. Pengobatan
Pada
bayi dengan bibir sumbing dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa
disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk
memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut
bervariasi.
Tindakan
pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often
yaitu umur > 10 minggu, BB > 10 pon/5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit >
10.000/ui.
Tindakan
operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini
mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga tindakan
operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan
ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
Operasi
terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang
muka mendeteksi selesai. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak
memiliki “kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti
balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan
membantu anak bicara yang lebih baik.
Anak
dengan kondisi ini membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat
penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang
telah diperbaiki, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.
K. Prinsip Perawatan Secara Umum
Pada
saat lahir diberikan bantuan pernapasan dan pernapasan NGT (Naso Gastric Tube)
bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung. Anak setelah
berumur 1 minggu dibuatkan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit
dan mengarahkan pertumbuhan, atau dengan pemberian dot khusus. Setelah anak
berusia 3 bulan dilakukan labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir,
alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga. Umur 18 bulan – 2 tahun dilakukan
palathoplasty, tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada
langit-langit
L. Asuhan Kebidanan
1. Berikan dukungan emosional dan
tenangkan ibu beserta keluarga.
2. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian
besar hal penting harus dilakukan saat ini adalah member makanan bayi guna
memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan yang dilakukan.
3. Jika bayi memiliki sumbing
tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi berupaya menyusu.
4. Jika bayi berhasil menyusu dan tidak
terdapat masalah lain yang membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak
lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat
badan.
5. Jika bayi tidak dapat menyusu dengan
baik karena bibir sumbing,berikan perasan ASI dengan menggunakan metode
pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
6. Jika bayi memiliki celah palatum,
berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makan alternatif
(menggunakan sendok atau cangkir).
7. Ketika bayi makan dengan baik dan
mengalami penambahan berat badan,rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat
spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki celah
tersebut.
BAB
IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Labioskizis/Labiopalatoskizis
yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta
langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan deformitas daerah
mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional
berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh
bersatu. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing
antara lain :
- Faktor genetik atau keturunan
- Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.
- Radiasi
- Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertamA
- Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infelsi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia
- Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.
- Multifaktorial dan mutasi genetic
- Displasia ektodrmal.
Bibir
sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang terlibat
diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah
di langit (palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya:
terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis).
B. Saran
Beberapa
kelainan bawaan tidak dapat dicegah, tetapi ada beberapa hal yang dapat dilakukan
untuk mengurangi resiko terjadinya kelainan bawaan:
- Tidak merokok dan menghindari asap rokok Menghindari alcohol
- Menghindari obat terlarang
- Memakan makanan yang bergizi dan mengkonsumsi vitamin prenatal
- Melakukan olah raga dan istirahat yang cukup
- Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin
- Mengkonsumsi suplemen asam folat
- Menjalani vaksinasi sebagai perlindungan terhadap infeksi
- Menghindari zat-zat yang berbahaya.
DAFTAR PUSTAKA